비교적 흔한 질환으로 중증이 아닌 경우에는 치료하지 않고도 평생 살 수 있다.
원인은 아동의 경우 바이러스 감염이지만, 성인의 경우 대개 혈소판에 부착하여 세망내피계(RES)에서 깨지는 원인이 되는 자가항체의 형성 때문이다. 말라리아등의감염성질환,골수장애,용혈성 빈혈,비장의기능항진,대량수혈,범발성혈관내응고증이다.
자가항체가 많은 경우에 혈소판 수혈은 별로 효과가 없다. 젊은 여성에게 많이 발생하므로 임신과 연관되어 발견되는 경우가 많다. 이 질환은 평생 동안 지속되므로 환자와 보호자는 병태생리와 치료방법을 자세히 알고 있어야 한다.혈소판의 반감기는 약 2주이며, 주된 역할은 상처가 났을 때 가장 먼저 지혈에 관여하는 것인데, 여기에 혈장 내에 있는 응고인자들이 피떡을 형성함으로써 지혈이 이루어진다. 혈소판의 정상치는 ㎣당 15만~40만 개인데, 10만 개 이상이 되어야 수술 후 지혈이 안전하게 이루어질 수 있다.
5만 개가 넘으면 아무 증상이 없으며 쉽게 멍드는 정도이다. 5만 개 이하일 경우에는 출혈현상이 나타날 수 있으며, 2만 개 이하인 경우에는 다치지 않아도 자연적으로 출혈이 일어난다. 특히 5,000개 이하인 경우에는 초응급 상황으로, 치명적 뇌출혈과 폐출혈 등의 가능성이 매우 높다. 주요 증상은 피부에 점상출혈이 일어나 바늘로 찌른 듯한 작은 반점들이 나타나는데, 주로 하지 등 줄력을 받는 곳에 생긴다. 치료는 일반적으로 스테로이드를 투여하며, 약 70%의 환자에게 효과를 나타낸다. 치료 목표는 혈소판 수치 5만 개이나, 정상 환자 가운데 10% 정도는 스테로이드를 감량하여 중지한 후에도 정상적 혈소판 수를 유지하는 경우도 있다.
스테로이드 독성으로 인하여 당뇨·체중증가·위궤양·출혈·골다공증 등이 나타나거나 스테로이드 감량 도중 다시 혈소판 수가 떨어지는 경우, 처음부터 스테로이드에 반응하지 않는 경우 등에는 비장 적출술을 시행한다. 비교적 흔한 질환으로 중증이 아닌 경우에는 치료하지 않고도 평생 살 수 있다. 원인은 아동의 경우 바이러스 감염이지만, 성인의 경우 대개 혈소판에 부착하여 세망내피계(RES)에서 깨지는 원인이 되는 자가항체의 형성 때문이다.
자가항체가 많은 경우에 혈소판 수혈은 별로 효과가 없다. 젊은 여성에게 많이 발생하므로 임신과 연관되어 발견되는 경우가 많다. 이 질환은 평생 동안 지속되므로 환자와 보호자는 병태생리와 치료방법을 자세히 알고 있어야 한다.혈소판의 반감기는 약 2주이며, 주된 역할은 상처가 났을 때 가장 먼저 지혈에 관여하는 것인데, 여기에 혈장 내에 있는 응고인자들이 피떡을 형성함으로써 지혈이 이루어진다. 혈소판의 정상치는 ㎣당 15만~40만 개인데, 10만 개 이상이 되어야 수술 후 지혈이 안전하게 이루어질 수 있다. 5만 개가 넘으면 아무 증상이 없으며 쉽게 멍드는 정도이다. 5만 개 이하일 경우에는 출혈현상이 나타날 수 있으며, 2만 개 이하인 경우에는 다치지 않아도 자연적으로 출혈이 일어난다. 특히 5,000개 이하인 경우에는 초응급 상황으로, 치명적 뇌출혈과 폐출혈 등의 가능성이 매우 높다. 주요 증상은 피부에 점상출혈이 일어나 바늘로 찌른 듯한 작은 반점들이 나타나는데, 주로 하지 등 줄력을 받는 곳에 생긴다. 치료는 일반적으로 스테로이드를 투여하며, 약 70%의 환자에게 효과를 나타낸다. 치료 목표는 혈소판 수치 5만 개이나, 정상 환자 가운데 10% 정도는 스테로이드를 감량하여 중지한 후에도 정상적 혈소판 수를 유지하는 경우도 있다.
스테로이드 독성으로 인하여 당뇨·체중증가·위궤양·출혈·골다공증 등이 나타나거나 스테로이드 감량 도중 다시 혈소판 수가 떨어지는 경우, 처음부터 스테로이드에 반응하지 않는 경우 등에는 비장 적출술을 시행한다.
[ 네이버사전검색참조 ]
현재나이 25살..특발성혈소판감소성자반증 이라는 진단을 받았을때에는 아무것도 몰랐던 12살 ...초등학교 5학년에 진단받아 중학교진학할때 쯤에 완치했다.최초발견동기는 대중목욕탕에서 어머니와 목욕을 하고 집으로 돌아왔는데 돌아온지 몇시간 후..온몸이 보라색으로 작은 반점으로 가득차있었다.
그 전날 티비에서 본 노화가 되는 병을 소개하는 방송을 봤던나는 흔히 말하는 늙은 반점인줄 알고 어린나이에
이불 뒤집어 쓰고 불안해했던 기억이 난다.어머니께서는 단순한 피부병이라고 나를 달래 주시고 시내에 있는 피부과에 갔다
피부과에 갔더니 의사선생님께서는 큰병원으로 가시라며, 대전에있는 을지병원 소아과 의사선생님을 소개시켜주셨다.
어렸을때 들었던 기억으로는 우리나라에서... 이 병에 대해서 연구를하시는 분이신지, 잘 하신다는 분이셨던 것 같다.
어머니와 대전서부터미널에내려서 택시를타고 대학병원으로 갔다..혈액검사를 하고결과를 기다렸다.... 결과는정말 듣도 보도 못한 이상한...긴~~ 병명으로 답해주셨다.입원을 해야 한다고 했다. 가난했던 가정형편에서도 입원수속을 밟고,,,아무것도 모르는 어린나는마냥 입원생활이 신기하기만 하고 재미있기만 했다.
치료중에 투약했던 약은 ....엄청 썼다.. 알약을 잘 못먹는 나이에 40알이라는 어마어마한 알약을매일 같은 시간에 복용 해야했다.. 물도엄청 많이 먹고 물배불르고,,,,잘 넘어가지도 않아 목구먹을 스쳐들어가면서 쓴맛이 어린 나에겐 정말 힘들었다.새벽 6시만되면 어김없이 이렇게 약을 먹었다.약물을 복용하는 동안은 살이 엄청 쪘어 돼지같이 됏었당^^;;
뭐.. 어느정도..입원생활을하면서 혈액검사를 통해 혈소판 수치를 체크하고, 정상수치로 돌아왔을때 퇴원을했다.그후로 통원치료를 했지만.얼마 지나지않아 다시떨어진 수치로인해 재입원을 하게되었다.통원치료를 할때는 면역력이없어서 그런지 멀미도 엄청 심하게 하면서 다녔다. 식은땀도 흘리면서 몸을 비비꼬면서 버스를 타고다녔다..2주에한번씩 통원치료를 받으러 갔을때는 면역주사를 한번씩 맞고왔다..가격도 만만치 않아 어머니께서 힘들어하셨다.재 입원을 했을때에는 의사선생님께서 골수검사를 해야한다고했다.의학쪽이 지식이없던지라겁먹지도않았다.병실복도에서 휠체어를타고 놀면서 자판기음료수를 마시고있을때.. 치료실에서 나를 불렀다.골수검사 한단다^^;;옆구리에 연고를 바르고.. 의사선생님들과 대학생들이 무리지어 들어왔다.ㅠㅠ갑자기날 잡고옆구리를 갈아댔다 ㅠㅠ 진짜 아팠다...기억도 안난다..; 내가 막 소리질렀댄당;;골수에 이상이있어 병에 걸린건지 검사를 하는듯 하다..골수채취 후 옆구리에 모래주머니로 누르고 회복하고있었다.
결과가나왔다 , 다행이 골수에는이상이 없다고했다...의사선생님께서는 포도와소고기... 뭐이런거 많이 먹으라고했던 기억이 난다.그 후로 퇴원을하고 통원치료를 하러갈때마다 포도를 먹고갔다.먹은날과 안먹은날의 혈소판치수는 확연히 차이가났었다...이렇게 통원치료횟수를 줄여가고 간격을 중여가며 치료를 무사히 마쳤다..
